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miércoles, 4 de febrero de 2015

Stephen Hawking

Stephen Hawking.StarChild.jpgStephen William Hawking (OxfordInglaterra8 de enero de 1942) es un físico teórico,astrofísicocosmólogo y divulgador científico británico. Sus trabajos más importantes hasta la fecha han consistido en aportar, junto con Roger Penrose, teoremas respecto a las singularidades espaciotemporales en el marco de la relatividad general, y la predicción teórica de que los agujeros negros emitirían radiación, lo que se conoce hoy en día como radiación de Hawking (o a veces radiación Bekenstein-Hawking).
Es miembro de la Real Sociedad de Londres, de la Academia Pontificia de las Ciencias y de la Academia Nacional de Ciencias de Estados Unidos. Fue titular de la Cátedra Lucasiana de Matemáticas (Lucasian Chair of Mathematics) de la Universidad de Cambridge desde 1979 hasta su jubilación en 2009.Entre las numerosas distinciones que le han sido concedidas, Hawking ha sido honrado con doce doctorados honoris causa y ha sido galardonado con la Orden del Imperio Británico (grado CBE) en 1982, con el Premio Príncipe de Asturias de la Concordia en 1989, con la Medalla Copley en2006 y con la Medalla de la Libertad en 2009.
Hawking padece una enfermedad motoneuronal relacionada con la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) que ha ido agravando su estado con el paso de los años, hasta dejarlo casi completamente paralizado, y lo ha forzado a comunicarse a través de un aparato generador de voz. Ha estado casado dos veces y ha tenido tres hijos. Por su parte, ha alcanzado éxitos de ventas con sus trabajos divulgativos sobre Ciencia, en los que discute sobre sus propias teorías y la cosmología en general; estos incluyen A Brief History of Time, que estuvo en la lista de best-sellers del The Sunday Times británico durante 237 semanas.
Primeros años y educación
Stephen Hawking nació el 8 de enero de 1942 en Oxford, lugar al que expresamente se desplazaron sus padres, Isobel Hawking y Frank Hawking, investigador biológico, buscando una mayor seguridad para la gestación de su primer hijo, ya que Londres se encontraba bajo el ataque de la Luftwaffe.Tiene además dos hermanas menores, Philippa y Mary, y un hermano adoptado, Edward.
Después del nacimiento de Stephen, la familia volvió a Londres, donde su padre encabezaba la división de parasitología del National Institute for Medical Research. En 1950 se mudaron a St Albans, donde acudió al instituto para chicas de St Albans (que admitía chicos hasta la edad de 10 años) y a los 11 años cambió al colegio homónimo, donde fue un buen estudiante aunque no brillante.
En un primer momento, Hawking quiso estudiar matemáticas en la Universidad, inspirado por su profesor, pero su padre quería que accediera al University College de Oxford, como él había hecho. Al no existir un profesor de matemáticas en aquel momento, en elcollege no aceptaban estudiantes de esa disciplina, por lo que Hawking se matriculó en ciencias naturales y consiguió una beca. Una vez en el University College, se especializó en física. Su interés en esa época se centraba en la termodinámica, la relatividad y la mecánica cuántica. Durante su estadía en Oxford, estuvo en un equipo de remo, deporte que según él mismo le ayudaba a aliviar su tremendo aburrimiento en la universidad.Su tutor de física, Robert Berman, dijo posteriormente en The New York Times Magazine: "Solo le bastaba saber que se podía hacer algo y él era capaz de hacerlo sin mirar cómo otros lo hacían... Por supuesto, su mente era completamente diferente de las de sus coetáneos."
Los hábitos académicos de Hawking estaban lejos de impresionar, lo que se puso de manifiesto en el resultado de su examen final, en la frontera entre los honores de primera y segunda clase, lo que hacía necesario un "examen oral". Berman dijo de la prueba oral:
Y por cierto que los examinadores de entonces eran lo suficientemente inteligentes como para darse cuenta de que estaban hablando con alguien mucho más listo que la mayoría de ellos.
Después de recibir su título de grado en Oxford en 1962, hizo sus estudios de posgrado en el Trinity Hall de Cambridge. Obtuvo sudoctorado en física en Cambridge en 1966 y tiene más de una docena de títulos honorarios.
  • Carrera

De 1962 a 1975


Al poco de llegar a Cambridge, Hawking comenzó a desarrollar síntomas de esclerosis lateral amiotrófica (ELA), un tipo de enfermedad motoneuronal que le haría perder la mayor parte de su control neuromuscular. Durante sus primeros dos años en Cambridge no se reconocía a sí mismo, pero después de que la enfermedad se estabilizara y con la ayuda de su tutor médico,Dennis William Sciama, volvió a trabajar en su doctorado de física.
A finales de los sesenta, él y su colega de Cambridge, Roger Penrose, aplicaron un nuevo y complejo modelo matemático creado a partir de la teoría de la relatividad general de Albert Einstein. Esto llevó a Hawking, en 1970, a probar el primero de sus varios teoremas de singularidad, que proveen una serie de condiciones suficientes para la existencia de unasingularidad espaciotemporal en el espacio-tiempo. Este trabajo mostró que, lejos de ser curiosidades matemáticas que solo aparecen en casos especiales, las singularidades son una característica bastante genérica de la relatividad general.
Hawking fue uno de los más jóvenes en ser elegido miembro de la Royal Society, en 1974. Ese mismo año, visitó el Instituto de Tecnología de California (Caltech) para trabajar con su amigo,Kip Thorne, que impartía clases allí. Hawking sigue teniendo relación con Caltech, pues pasa allí un mes cada año desde 1992.

De 1975 en adelante


Su trabajo con Brandon CarterWerner Israel y D. Robinson fue un espaldarazo para el teorema de no pelo de John Archibald Wheeler, que postula que todo agujero negro se describe completamente con sus propiedades de masamomento angular y carga eléctrica. Luego de analizar emisiones de rayos gamma, Hawking sugirió que después del Big Bang se formaron diminutos agujeros negros primitivos. Junto con Bardeen y Carter, propuso las cuatro leyes de la termodinámica de los agujeros negros, trazando una analogía con latermodinámica. En 1974, calculó que los agujeros negros debían de crear y emitir térmicamente partículas subatómicas, lo que actualmente se conoce como radiación de Hawking, hasta que gastan su energía y se evaporan.
Hawking desarrolló en colaboración con James Hartle un modelo topológico en el que eluniverso no tenía fronteras en el espacio-tiempo, reemplazando la singularidad inicial de los modelos clásicos del Big Bang por una región similar, el Polo Norte: no se puede viajar al norte del Polo Norte al no haber un límite.Aunque en un principio la propuesta sin fronteras predecía un universo cerrado, los debates con Neil Turok le hicieron darse cuenta de que la ausencia de fronteras es consistente con un universo no cerrado.
En 2006, junto con Thomas Hertog de la CERN, Hawking propuso una teoría basada en la top-down cosmology, según la cual el universo no tenía un único estado inicial, y que de ahí, los físicos no deben pretender formular una teoría que explique la configuración actual del universo en base a un estado inicial en concreto.
Hawking fue el profesor Lucasiano de la Universidad de Cambridge durante treinta años, desde 1979 hasta su jubilación el 1 de octubre de 2009.16 17 Después se convertiría en director de investigación en el Centro para Cosmología Teórica de la universidad de Cambridge. Es también miembro del Gonville y Caius College y ostenta la distinguida cátedra de investigación en el Instituto Perimeter de Física Teórica de WaterlooOntario.
En 2009 participó en un homenaje a Carl Sagan auspiciado por la discográfica de Jack WhiteThird Man Records. A la venta el 6 de noviembre, el setenta y cinco aniversario del nacimiento del astrónomo, «A Glorious Dawn» parte de fragmentos del programa divulgador de Sagan Cosmos: un viaje personal, musicalizados por John Boswell y a los que se ha añadido la voz de Hawking.
Reconocimiento
Barack Obama talking to Stehen Hawking in the White House
El 19 de diciembre de 2007 se desveló una estatua de Hawking, obra de Ian Walters, en el Centre for Theoretical Cosmology de la Universidad de Cambridge.  Entre los edificios nombrados en su honor se encuentran el Museo de Ciencia Stephen W. Hawking en San Salvador, el Stephen Hawking Building en Cambridge, y el Stephen Hawking Centre en elInstituto Perimeter de Física Teórica en Canadá. En 2002, después de una votación abierta a todo el Reino Unido, la BBC lo incluyó en su lista de 100 Greatest Britons.

Principales premios y distinciones

1975 Medalla Eddington
1976 Medalla Hughes, concedida por la Royal Society «por sus distinguidas contribuciones a la aplicación de la relatividad general a la astrofísica, especialmente al comportamiento de la materia altamente condensada».
1979 Medalla Albert Einstein
1981 Medalla Franklin
1982 Comendador de la Orden del Imperio Británico
1985 Medalla de oro de la Real Sociedad Astronómica
1986 Miembro de la Academia Pontificia de las Ciencias
1988 Premio Wolf en Física
1989 Compañero de Honor
1999 Premio Julius Edgar Lilienfeld de la American Physical Society
2003 Premio Michelson Morley de la Universidad Case Western Reserve
2006 Medalla Copley de la Real Sociedad de Londres
2008 Premio Fonseca de la Universidad de Santiago de Compostela
2009 Medalla Presidencial de la Libertad, la más alta condecoración civil de Estados Unidos.
2012 Premio Especial de Física Fundamental, es el galardón científico con mayor dotación económica del mundo.

Obra
Hawking ha trabajado en las leyes básicas que gobiernan el universo. Junto con Roger Penrose mostró que la Teoría General de la Relatividad de Einstein implica que el espacio y el tiempo han de tener un principio en el Big Bang y un final dentro de agujeros negros. Semejantes resultados señalan la necesidad de unificar la Relatividad General con la Teoría Cuántica, el otro gran desarrollo científico de la primera mitad del siglo XX. Una consecuencia de tal unificación que él descubrió era que los agujeros negros no eran totalmente negros, sino que podían emitir radiación y eventualmente evaporarse y desaparecer. Otra conjetura es que el universo no tiene bordes o límites en el tiempo imaginario. Esto implicaría que el modo en que el universo empezó queda completamente determinado por las leyes de la ciencia.
Sus numerosas publicaciones incluyen La Estructura a Gran Escala del Espacio-tiempocon G. F. R. Ellis, Relatividad General: Revisión en el Centenario de Einstein con W. Israel, y 300 Años de Gravedad, con W. Israel. Stephen Hawking ha publicado tres libros de divulgación: su éxito de ventas Breve historia del tiempo (Historia del tiempo: del Big Bang a los agujeros negros), Agujeros negros y pequeños universos y otros ensayos, en2001 El universo en una cáscara de nuez, en 2005 Brevísima historia del tiempo, una versión de su libro homónimo adaptada para un público más amplio.

Investigación sobre el origen del Universo

En su libro Agujeros negros y pequeños universos y otros ensayos, editado en 1993, afirmó:
La ciencia podría afirmar que el universo tenía que haber conocido un comienzo (...) A muchos científicos no les agradó la idea de que el universo hubiese tenido un principio, un momento de creación.
Stephen Hawking
En el universo primitivo está la respuesta a la pregunta fundamental sobre el origen de todo lo que vemos hoy, incluida la vida.
Stephen Hawking
Alrededor del año 2004 propuso su nueva teoría acerca de las simas o agujeros negros un término que por lo general se aplica a los restos de estrellas que sufrieron un colapso gravitacional después de agotar todo su combustible nuclear. Según Hawking, el universo está prácticamente lleno de pequeños agujeros negrosy considera que estos se formaron del material original del universo.
Ha declarado también acerca del origen del universo:
En la teoría clásica de la relatividad general [...] el principio del universo tiene que ser una singularidad de densidad y curvatura del espacio-tiempo infinitas. En esas circunstancias dejarían de regir todas las leyes conocidas de la física (...) Mientras más examinamos el universo, descubrimos que de ninguna manera es arbitrario, sino que obedece ciertas leyes bien definidas que funcionan en diferentes campos. Parece muy razonable suponer que haya principios unificadores, de modo que todas las leyes sean parte de alguna ley mayor.
Stephen Hawking

Pensamiento filosófico

Hawking adopta el realismo dependiente del modelo, la idea de que una teoría física o una imagen del mundo es un modelo y un conjunto de reglas que relacionan los elementos del modelo con las observaciones, basándose en que lo que se sabe de la física moderna hace difícil defender al realismo  y en el punto de vista de Hume de que no queda otra opción que actuar como si la realidad fuera verdadera, por lo que carece de sentido preguntar si un modelo es real o no; sólo tiene sentido preguntar si concuerda o no con las observaciones, derivándose de que si hay dos modelos que concuerden con las observaciones "no se puede decir que uno sea más real que otro"  y que se podría usar el modelo más conveniente de acuerdo a la situación considerada. En cuanto al término modelo se consideraría satisfactorio si: a) es elegante,  b) contiene pocos elementos arbitrarios o ajustables, c) concuerda con las observaciones existentes y proporciona una explicación de ellas, y d) realiza predicciones detalladas sobre observaciones futuras que permitirán refutar o falsar el modelo si no son confirmadas.

Creencia religiosa


En el libro Una Breve Historia del Tiempo, de 1988, el astrofísico señalaba que “si llegamos a descubrir una teoría completa, sería el triunfo definitivo de la razón humana, porque entonces conoceríamos la mente de Dios”. Sin embargo, con el pasar de las décadas estas ideas fueron cambiando, reinterpretándose e incluso recibiendo acusaciones de ser solo marketing, según señalaba la primera esposa de Hawking, Jane Wilde, tras su divorcio en 1991.
En efecto, Stephen Hawking utiliza repetidamente la palabra Dios en su discurso público de divulgación científica, pero ha explicado que lo hace en sentido meramente metafórico. "No soy religioso en el sentido normal de la palabra. Creo que el Universo está gobernado por las leyes de la ciencia. Esas leyes pudieron haber sido creadas por Dios; pero Dios no interviene para romper las leyes."
Ya en 2010, el científico aseguró en su libro El Gran Diseño, que la física moderna descarta a Dios como creador del universo, tal como en el pasado lo hizo el darwinismo, que echó por tierra las ideas de Dios como creador de los seres vivos. Según extractos de su libro The Grand Design, Hawking dice que una nueva serie de teorías torna superfluo pensar en la existencia de un creador del Universo, que Dios no creó el Universo y que el Big Bang fue la consecuencia inevitable de lasleyes de la física.
Dado que existe una ley como la de la gravedad, el Universo pudo y se creó de la nada. La creación espontánea es la razón de que haya algo en lugar de nada, es la razón por la que existe el Universo, de que existamos. No es necesario invocar a Dios como el que encendió la mecha y creó el Universo.
Stephen Hawking
La publicación de los extractos del libro escrito junto a Leonard Mlodinow The Grand Design (El gran diseño), en los que manifiesta básicamente que Dios no creó el Universo, causó una fuerte polémica y críticas por parte de los representantes de numerosasreligiones.
Fue en este contexto que, durante el año 2014, en una entrevista realizada por el diario El Mundo, aclaró su postura con respecto a la religión y despejó cualquier duda sobre su ateísmo. Fue claro en señalar que es ateo y que entre religión y ciencia no hay ninguna compatibilidad:
En el pasado, antes de que entendiéramos la ciencia, era lógico creer que Dios creó el Universo. Pero ahora la ciencia ofrece una explicación más convincente. Lo que quise decir cuando dije que conoceríamos 'la mente de Dios' era que comprenderíamos todo lo que Dios sería capaz de comprender si acaso existiera. Pero no hay ningún Dios. Soy ateo. La religión cree en los milagros, pero éstos no son compatibles con la ciencia.
Stephen Hawking
 Su lucha personal contra la esclerosis

Stephen Hawking está en una situación de discapacidad a causa de su enfermedad: laesclerosis lateral amiotrófica (ELA), la cual no le impide mantener su alta actividad científica y pública. Los primeros síntomas de la enfermedad aparecieron durante su estancia en Oxford y finalmente se le diagnosticó ELA a los 21 años, justo antes de su primer matrimonio. En ese momento los médicos le pronosticaron que no viviría más de 2 o 3 años (tiempo de supervivencia normal de la enfermedad), pero por motivos desconocidos, es de las pocas personas que ha sobrevivido muchos más años, aún padeciendo el progresivo avance de la discapacidad.
En 1985 se le practicó una traqueotomía y desde entonces utiliza un sintetizador de voz para comunicarse. Paulatinamente ha ido perdiendo el uso de sus extremidades, así como el resto de la musculatura voluntaria, incluyendo la fuerza del cuello para mantenerse con la cabeza erguida; con todo esto su movilidad es prácticamente nula. La silla de ruedas que utiliza en público está controlada por un ordenador que maneja a través de leves movimientos de cabeza y ojos. Con la contracción voluntaria de una de sus mejillas, compone palabras y frases en susintetizador de voz; el deterioro de su estado le ha llevado a solo poder comunicarse al ritmo de una palabra por minuto. A este respecto, a finales de 2011 solicitó ayuda técnica a la compañíaIntel para la mejora del sistema de predicción de palabras.
El 20 de abril de 2009 se informó que Hawking había sido internado "muy enfermo" en un hospital de Cambridge. Unas pocas horas después de conocerse la noticia, su web personal mostraba un mensaje que hacía referencia a la avalancha de visitas que había sufrido, con lo que se habían visto obligados a omitir sus contenidos temporalmente para evitar una caída del servidor.
Al día siguiente, 21 de abril, se informó de su mejoría y la posibilidad de su pronta recuperación total.
Obras

Selección de obras de Stephen Hawking
Científicas y divulgativas

1969 - Singularities in Collapsing Stars and Expanding Universes with Dennis William Sciama, Comments on Astrophysics and Space Physics Vol 1 - 1
1973 - The Large Scale Structure of Spacetime con George Ellis
1988 - Historia del tiempo: del big bang a los agujeros negros, o Breve Historia del Tiempo - (A Brief History of Time, Bantam Press,
1993 - Agujeros negros y pequeños universos y otros ensayos - (Black Holes and Baby Universes and Other Essays, Bantam Books,
1996 - La naturaleza del espacio y el tiempo -(The Nature of Space and Time con Roger PenroseMichael AtiyahNueva Jersey: Princeton University Press, 
1997 - The Large, the Small, and the Human Mind, (with Abner Shimony, Nancy Cartwright, and Roger Penrose), Cambridge University PressISBN 0-521-56330-5 (hardback), 
2 (paperback), Canto edition
2001 - El universo en una cáscara de nuez - (The Universe in a Nutshell, (Bantam Press 2001)
2002 - A hombros de gigantes, los grandes textos de la física y la astronomía - (On The Shoulders of Giants. The Great Works of Physics and Astronomy, (Running Press)
2003 - El futuro del espaciotiempo, Editorial crítica.
2005 - Information Loss in Black Holes, Cambridge University Press.
2005 - Brevísima historia del tiempo - (A Briefer History of Time, Bantam Books, 
2005 - Dios creó los números: los descubrimientos matemáticos que cambiaron la historia - (God Created the Integers: The Mathematical Breakthroughs That Changed History, Running Press, 
2007 - La teoría del todo: el origen y el destino del universo, Debate
2008 - La gran ilusión: las grandes obras de Albert Einstein, Editorial Crítica
2009 - El tesoro cósmico, Montena
2010 - El gran diseño (The Grand Design con Leonard Mlodinow -.


El misterio del ser, Capítulo 1 de El gran diseño, El País, Babelia, 8/11/2010
Obra atribuida a Hawking y desmentida
En su página web Hawking denuncia la publicación no autorizada de The Theory of Everything e indica que él no ha participado en su elaboración.
Ficción infantil
Estas obras están escritas junto con su hija Lucy Hawking.
2007 - La clave secreta del universo - (George's Secret Key to the UniverseRandom House)
2009 - El tesoro cósmico - (George's Cosmic Treasure Hunt, Simon & Schuster,)
Películas, documentales y series
Los Secretos del Universo (BBC)
Una breve historia del tiempo (A Brief History of Time)
El universo de Stephen Hawking (Stephen Hawking's Universe)
La paradoja de Hawking - (Horizon (BBC TV series): The Hawking Paradox)
Maestros de la ciencia ficción - Masters of Science Fiction)
Stephen Hawking: Master of the Universe
En el universo con Stephen Hawking - (Into The Universe with Stephen Hawking)
Hawking (BBC) donde Stephen es interpretado por Benedict Cumberbatch
¿Dios creo realmente el universo? (Did God Create The Universe?) que fue el primer episodio de la serie de documentales de TV de la cadena Discovery Channel llamado Curiosity, siendo Stephen, presentador principal del episodio, y en el que explica las razones del porque, creer en la existencia de un dios creador del universo es un ejercicio inútil.
The Big Bang Theory donde se interpreta brevemente a sí mismo en un capítulo (quinta temporada) y en otro solo se oye su voz (sexta temporada) 2012
La teoría del todo Película basada en la vida de Stephen Hawking, centrándose en su amor, su vida personal y sobre todo la superación de su enfermedad. (2014)
Una lista de las publicaciones de Hawking del año 2002 puede encontrarse en su página web.
Los Simpson se interpreta a sí mismo.
Futurama se interpreta a sí mismo.

Literatura sobre Stephen Hawking

Kitty Ferguson (1992). Stephen Hawking: su vida y su obra: hacía una teoría de todo. Crítica. 
David Filkin (1998). El universo de Stephen Hawking. Gedisa.
Peter Coles (2004). Hawking y la mente de Dios. Gedisa. 
Francisco J. Soler Gil (2008). Lo divino y lo humano en el universo de Stephen Hawking. Ediciones Cristiandad.
Clifford A. Pickover (2009). De Arquímedes a Hawking: las leyes de la ciencia y sus descubridores. Crítica.
Esclerosis lateral amiotrófica
La esclerosis lateral amiotrófica (abreviadamente, ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando unas células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios).
En Estados Unidos es conocida como enfermedad de Lou Gehrig (por el jugador de losYankees de Nueva York, retirado por esta enfermedad en el año 1939), y en Francia,enfermedad de Charcot.
A pesar de ser la enfermedad más grave de las motoneuronas, la ELA es simplemente una de las muchas enfermedades que existen en las que se ven afectadas estas células nerviosas. Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades, la atrofia muscular espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que sólo se afectan las motoneuronas espinales, la esclerosis lateral primaria (ELP) en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales) y la enfermedad de Kennedy o (atrofia muscular progresiva espinobulbar) que es un trastorno genético que afecta a varones de mediana edad.
El nombre de la enfermedad, descrita por primera vez en 1869 por el médico francésJean Martin Charcot (1825-1893), especifica sus características principales:
«esclerosis lateral» indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una «esclerosis» (del griego σκλήρωσις, ‘endurecimiento’) o cicatrización glia en la zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables últimos del control de los movimientos voluntarios.
«amiotrófica» (del griego, a: negación; mio: ‘músculo’; trófico: ‘nutrición’), por su parte, señala la atrofia muscular que se produce por inactividad muscular crónica, al haber dejado los músculos de recibir señales nerviosas.
En la ELA, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora, esto es, lasensibilidad y la inteligencia, se mantienen inalteradas. Por otro lado, apenas resultan afectadas las motoneuronas que controlan los músculos extrínsecos del ojo, por lo que los enfermos conservan los movimientos oculares hasta el final. Igualmente, la ELA no daña elnúcleo de Onuf, por lo que tampoco resultan afectados los músculos de los esfínteres que controlan la micción y defecación.
La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en varones y entre los 60 y 69 años. Cada año se producen unos 2 casos cada 100 000 habitantes. Sin que se sepa la causa concreta, la ELA ha afectado también, en ocasiones, a grupos de personas: jugadores de fútbol italiano (como el caso emblemático de Stefano Borgonovo), veteranos de la Guerra del Golfo y habitantes de la isla de Guam.
Sinónimos
La ELA se conoce también con otros nombres:
«Enfermedad de Lou Gehrig» (1903-1941; jugador estadounidense de béisbol) en EE. UU.
«Enfermedad de Charcot» en Francia.
EMN (enfermedad de las motoneuronas).
Enfermedad de la neurona motora (popularmente en singular, a pesar de que afecta al medio millón de motoneuronas que conectan el cerebro con los músculos).

Se trata de una enfermedad tan frecuente como la esclerosis múltiple y más que la distrofia muscular. En el ámbito popular, es conocida especialmente por ser la que padece el físico Stephen Hawking el cual es el paciente más famoso con esta enfermedad. (1942).
Cuadro clínico
Aunque los síntomas tempranos varían de un sujeto a otro, todos los pacientes suelen mostrar los siguientes trastornos: se les caen los objetos, tropiezan, sienten una fatiga inusual en brazos o piernas, muestran dificultad para hablar y sufren calambres musculares y tics nerviosos.
La debilidad muscular implica dificultad a la hora de andar y la dificultad de coordinación en alguna de sus extremidades (las manos, especialmente, en lo que se refiere a inconvenientes a la hora de realizar determinadas actividades cotidianas). La extensión de ese debilitamiento y de la parálisis al tronco termina por provocar problemas para masticar, tragar y respirar, llegándose a la necesidad, a este último respecto, de recurrir a la ventilación mecánica.
Progresivamente, aparecen movimientos musculares anormales como fasciculacionesespasmos, sacudidas, calambres o debilidad, o una anormal pérdida de masa muscular o de peso corporal. La progresión de la enfermedad es normalmente irregular, es decir, asimétrica (la enfermedad progresa de modo diferente en cada parte del cuerpo). A veces, la progresión es muy lenta, desarrollándose a los largo de los años y teniendo períodos de estabilidad con un variable grado de incapacidad.
En ningún momento se afectan las facultades intelectuales, ni los órganos de los sentidos (oído, vista, gusto u olfato) ni hay afectación de los esfínteres ni de la función sexual. La enfermedad cursa sin dolor aunque la presencia de calambres y la pérdida de la movilidad y función muscular acarrean cierto malestar. En cualquier caso, esta sensación suele desaparecer con la medicación específica y el ejercicio. En algunos casos, aparecen síntomas relacionados con alteraciones de la afectividad (llanto, risas inapropiadas o, en general, respuestas emocionales desproporcionadas como reacción a la afectación física) denominados labilidad emocional y que en ningún caso significa que exista un auténtico problema psiquiátrico.
Variantes
ELA esporádica: su aparición parece completamente azarosa. No es posible identificar ningún tipo de factor de riesgo (ni ambiental, ni profesional, ni geográfico, ni alimentario o cultural) asociable con ella.
ELA familiar: se trata de una variante hereditaria con un perfil típicamente autosómico dominante; hay evidencias para un grupo de pacientes que constituyen entre el 5% y el 10% de los casos.

En general, la ELA no está considerada como una enfermedad hereditaria, pero el tener un familiar con este padecimiento, debe de ser considerado en una historia clínica.
En cualquier caso, desde hace muchos años se sabe que existe una forma familiar aproximadamente en el 5-10% de los casos de ELA. Se sabe, no obstante, de la existencia de una enzima genéticamente probada, la SOD-1 (superóxido dismutasa-1) que está involucrada en la aparición de algunos casos de ELA familiar.
En la actualidad, se llega al diagnóstico de ELA familiar cuando otros miembros de la familia padecen la enfermedad. Cuando no existen antecedentes familiares, la aparición de un caso en la familia se entiende como esporádico, y en este sentido, los familiares del paciente no tienen un riesgo mayor que el resto de la población de padecer la enfermedad.
Etiología
Las causas de la ELA son desconocidas y no se conoce tampoco un tratamiento eficaz para detener su curso.
En cuanto a la manera en que se desencadena la ELA en la mayoría de los pacientes, el equipo del neurólogo Teepu Siddique publicó en la revista Nature, el 21-8-2011 un estudio en el que se apunta a la existencia de una causa común subyacente en todas las formas de la enfermedad: un defecto en una proteína llamada ubiquitina 2, encargada de degradar y reciclar otras proteínas.
Entre las hipótesis habituales para explicar su origen destacan los agentes infecciosos virales, disfunción del sistema inmunitario, la herencia, exposición a las sustancias tóxicas, los desequilibrios metabólicos y la desnutrición.
Varios estudios científicos han encontrado correlaciones estadísticas entre ciertos pesticidas agrícolas y ELA.
Se desconoce también por qué el proceso degenerativo se centra de manera específica en las motoneuronas y no en el resto deneuronas. Al respecto, se ha apuntado a algunas características específicas de aquellas que comportarían unas peculiaridades metabólicas que determinarían su vulnerabilidad al agente o agentes causantes de la enfermedad.
Como característica histopatológica de la ELA se encuentra la acumulación anormal de neurofilamentos hiperfosforilados en el soma neuronal y en los axones. Esta acumulación implicaría una desorganización neuronal que interrumpe el transporte axoplásmico y produce daño neuronal.
Se han señalado distintos procesos como parte del mecanismo patogénico de los daños selectivos que provoca la ELA: el proceso de excitotoxicidad mediada por glutamato, el estrés oxidativo, el daño mitocondrial, las alteraciones en el citoesqueleto y en el transporte axoplasmático, alteración de la glía y un metabolismo anormal del ARN y los fenómenos de neuroinflamación y autoinmunidad.
En cuanto al mecanismo excitotóxico en la ELA, estaría implicado el principal neurotransmisor que usan las neuronas para generar señales excitadoras es el glutamato. Un exceso de concentración de este en el espacio extracelular del cerebro implica efectos letales sobre las neuronas (este fenómeno de la excitotoxicidad aparece también en los casos de infarto cerebral, epilepsia, y, probablemente, en el Alzheimer y en otras enfermedades relacionadas). A estos efectos, uno de los fármacos más empleados en el tratamiento de la ELA, el riluzol, limita la exitotoxicidad mediada por glutamato.
También constituye un elemento principal de la ELA la neuroinflamación (como ocurre en el parkinson y el alzheimer), esto es, la invasión del sistema nervioso de leucocitos circulantes y la activación de la microglía, provocando una acumulación de célulasmicrogliales y astrogliales hipertróficas que conlleva el incremento del daño neuronal.
Epidemiología
La ELA afecta principalmente a adultos entre 40 y 70 años, aunque hay muchos casos descritos en pacientes más jóvenes. La proporción entre hombres y mujeres es aproximadamente 1/3 a favor de los varones. En España se estima que cada año se diagnostican casi unos 900 casos nuevos de ELA (2 a 3 nuevos casos por día) y que el número total de personas que viven con ELA ronda las 4.000, aunque estas cifras pueden variar. La incidencia de esta enfermedad en la población española es de 2/100 000 y laprevalencia es de 1/10 000 (esto significa que unos 4400 españoles vivos desarrollarán la ELA durante su vida).
Diagnóstico
El diagnóstico es fundamentalmente clínico, es decir, no existe ninguna prueba específica que dé el diagnóstico definitivo. Después de que se haya sospechado el diagnóstico de ELA, se pueden practicar diversas pruebas para descartar otras enfermedades que pueden simular la ELA. Con estas pruebas, el estudio de la historia clínica del paciente y el examen neurológico, es suficiente generalmente para llegar al diagnóstico definitivo.
Entre las pruebas que se pueden realizar para ayudar al diagnóstico, se encuentran la resonancia magnética nuclear, cerebral o espinal, la electromiográfico, y determinados análisis de sangre específicos. En muchas ocasiones, el diagnóstico definitivo puede tardar varios meses en producirse, aun después de realizar todos las pruebas pertinentes y observar la evolución de los síntomas.
Complicaciones
Neumonía secundaria a eventos aspirativos por disfagia.
Insuficiencia respiratoria.
Hipoxia cerebral relacionado con el pobre aporte de O2 originado por la mala calidad de la dinámica respiratoria.
Tratamiento
Por ahora no existe ningún tratamiento probado contra la ELA. Sin embargo, el reciente descubrimiento de determinados factores de crecimiento neuronal y de agentes bloqueantes del glutamato, se han mostrado prometedores en la detención de la progresión de la enfermedad, aunque no existe aún ningún fármaco que la cure.
Sí existen fármacos para combatir el conjunto de síntomas que acompaña a la enfermedad, como son los calambres, la espasticidad, las alteraciones en el sueño o los problemas de salivación. Existen numerosas estrategias muy eficaces para cuando aparecen las alteraciones respiratorias o cuando surgen problemas relacionados con las secreciones. Los médicos rehabilitadores, fisioterapeutas, licenciados en actividad física, terapeutas ocupacionales y logopedas son los profesionales encargados de asegurar la independencia funcional a través del ejercicio y la utilización de los equipos técnicos oportunos.
La gran complejidad del tratamiento multidisciplinar hace necesario el desarrollo de vías clínicas que organicen y homogeneicen con sentido las atenciones a estos pacientes, en pos de mejorar la calidad de vida. En este sentido en 2006 se desarrolló en la Comunidad de Madrid (España) una red de atención con una vía clínica para los cuidados de estos pacientes en un trabajo en equipo coordinado por el Dr. Rodríguez de Rivera.
La FDA (Administración de Alimentos y Medicamentos) de Estados Unidos ha aprobado como tratamiento el uso de riluzol, una molécula que prolonga la vida varios meses porque bloquea la liberación de sustancias nocivas para las neuronas motoras: frena la liberación deglutamato, disminuyendo su efecto excitotóxico.
Existe también la vía del uso terapéutico de factores neurotróficos, pero esta se encuentra con el problema de que, al tener que actuar sobre las neuronas a través de receptores específicos, precisan de ser administrados directamente en el líquido cefalorraquídeo o por vía intratecal.
Otra de las posibles vías para el tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica es el Concepto Bobath. Ferulización para evitar deformidades articulares.
Por último, ciertos datos experimentales revelan que las células madre ejercen efectos neuroprotectores sobre las motoneuronas dañadas a través de factores liberados (sin embargo, no está claro aún si las células madre pueden llegar a reemplazar motoneuronas dañadas por la ELA).
https://www.youtube.com/watch?v=gwc4DJspx78

https://www.youtube.com/watch?v=SuBEE6NTTJE
https://www.youtube.com/watch?v=VNzPeMMEUWE
https://www.youtube.com/watch?v=6VEBtLuJifc
https://www.youtube.com/watch?v=8NgbAX5WCDk
https://www.youtube.com/watch?v=svv4dtMsgUw
https://www.youtube.com/watch?v=vuf-d0_GXho
https://www.youtube.com/watch?v=YrCAwQfA9do

http://es.wikipedia.org/wiki/Stephen_Hawking
http://es.wikipedia.org/wiki/Esclerosis_lateral_amiotr%C3%B3fica






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